بهبود کیفیت زندگی بیماران هموفیلی با تشخیص زودهنگام و اقدامات پیشگیرانه

به گزارش خبرگزاری صدا و سیمای استان خوزستان، دکتر کاوه جاسبدرباره بیماری هموفیلی و مراقبت‌های آن گفت: هموفیلی از بیماری‌های خونریزی‌دهنده ارثی است که اغلب با شروع راه رفتن کودک، تورم مفاصل و خونریزی‌های عمقی در مفاصل پس از زمین خوردن مشاهده می‌شود.  

وی با بیان اینکه خونریزی‌های طولانی مدت پس از ختنه، می‌تواند از علائم این بیماری باشد، تاکید کرد: تشخیص زودهنگام و انجام اقدامات پیشگیرانه به‌طور قابل توجهی از آسیب‌های احتمالی در آینده جلوگیری می‌کند و کیفیت زندگی این بیماران را بهبود می‌بخشد.  

دکتر جاسب عنوان کرد: بیماری هموفیلی، ناشی از اختلال در فرآیند انعقاد خون است که بر اثر کمبود یا نقص عملکرد فاکتور‌های انعقادی به ویژه فاکتور هشت (در هموفیلی نوع A) و فاکتور نه (در هموفیلی نوع B) ایجاد می‌شود.

فوق تخصص بیماری‌های خون و سرطان کودکان اظهارداشت: هموفیلی نوع A شایع‌تر بوده و حدود ۸۰ تا ۸۵ درصد موارد هموفیلی را شامل می‌شود و با کمبود فاکتور هشت مشخص می‌گردد. هموفیلی نوع B حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد را به خود اختصاص می‌دهد و ناشی از کمبود فاکتور نه است. به طور کلی، شدت هموفیلی نوع B کمتر از نوع A است.

دکتر جاسب با بیان اینکه هموفیلی اغلب در پسران دیده می‌شود، افزود: شیوع هموفیلی نوع A، حدود یک نفر در هر ۵ هزار تا ۱۰ هزار تولد و هموفیلی نوع B حدود یک نفر در هر ۲۰ هزار تا ۳۰ هزار تولد است. بر اساس گزارشات موجود، در کشور ما حدود ۱۲ هزار نفر به این بیماری مبتلا هستند.

وی گفت: این بیماری معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود؛ با پیشرفت‌های ژنتیکی، امروزه در خانواده‌هایی که یک فرزند مبتلا دارند، می‌توان در بارداری‌های بعدی، قبل از هفته دوازدهم با انجام آزمایش ژنتیک بر روی جنین، وجود ژن معیوب را تشخیص داد و در صورت لزوم و طبق قوانین موجود، نسبت به سقط جنین اقدام کرد، این امر، بار مالی سنگین ناشی از هزینه‌های بسیار بالای تهیه فاکتور‌های هشت و نه را از دوش خانواده و کشور برمی‌دارد.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز اظهارداشت: البته در سال‌های اخیر، با دسترسی به فاکتور هشت، امکان درمان پیشگیرانه برای نوزادان مبتلا فراهم شده است. به این صورت که پس از تشخیص بیماری، می‌توان به تدریج و به صورت هفتگی دو بار تزریق فاکتور را برای جلوگیری از خونریزی انجام داد.

دکتر جاسب تنها راه درمان هموفیلی را تزریق فاکتور دانست و افزود: در گذشته از فرآورده‌های خونی برای این امر استفاده می‌شد، اما امروزه فاکتور به روش مهندسی ژنتیک تولید می‌شود و امکان تزریق پیشگیرانه هفتگی را فراهم می‌کند. بزرگترین چالش برای این بیماران، خونریزی مفاصل است که می‌تواند منجر به ناتوانی در راه رفتن، استفاده از عصا و در نهایت تعویض مفصل شود.

فوق تخصص بیماری‌های خون و سرطان کودکان با اشاره به نقش تغذیه بر تقویت سیستم ایمنی بدن، خاطرنشان کرد: با وجود اینکه تغذیه تاثیر مستقیمی بر بیماری هموفیلی ندارد، اما کمبود ویتامین C، تمایل به خونریزی را در بدن افزایش می‌دهد. بنابراین، تغذیه مناسب با تامین ویتامین‌ها و مواد معدنی موردنیاز بدن، به طور غیرمستقیم در کاهش خطر خونریزی در این بیماران موثر است؛ بنابراین باید توجه داشت کمبود ویتامین C و زینک می‌تواند شکنندگی عروق را افزایش داده و خطر خونریزی را بیشتر کند.

وی همچنین گفت: ورزش نیز به طور غیرمستقیم بر این بیماری اثر گذار است. برخی ورزش‌ها می‌توانند باعث آزادسازی فاکتور‌هایی مانند پلاکت‌ها در خون شوند که به کنترل خونریزی کمک می‌کنند، اما ورزش‌هایی که باعث ضربه به بدن می‌شوند، برای این بیماران ممنوع است.

دکتر جاسب ادامه داد: ورزش‌های هوازی که خطر زمین خوردن و ضربه در آنها کم است، مانند شنا کردن، برای حفظ سلامت عضلات و رفع نیاز به ورزش در این بیماران مفید می‌باشند.

این عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی و اهواز در خصوص انجام اقدامات دندانپزشکی ویژه مبتلایان به بیماری هموفیلی، اظهارداشت: این افراد به‌دنبال انجام اعمال دندانپزشکی دچار خونریزی‌های غیرقابل پیش‌بینی شوند، لذا در صورت شناسایی این خطر، توصیه می‌شود قبل از اقدامات دندانپزشکی، فاکتور تزریق شود. همچنین، اسپری بینی DDAVP نیز می‌تواند سطح فاکتور را به طور موقت افزایش دهد.

وی در ادامه با اشاره به ناقلین این بیماری بیان کرد: افرادی که حامل ژن هموفیلی هستند (ناقلین) می‌توانند ژن معیوب را به فرزندان خود منتقل کنند و در صورت آسیب‌های شدید، ممکن است خونریزی‌هایشان دیرتر کنترل شود.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی اهواز گفت: شناسایی ناقلین، به ویژه مادرانی که فرزند مبتلا دارند و ممکن است علائمی مانند خونریزی‌های ماهیانه طولانی‌تر از حد معمول داشته باشند، از طریق آزمایش فاکتور هشت قابل انجام است.  

وی توصیه کرد: در صورت مشاهده خونریزی‌های غیرمعمول و بیش از حد یا کبودی‌های ناشناخته، به پزشک هماتولوژی برای تشخیص و پیشگیری مراجعه کنند.

این فوق تخصص خون و سرطان با تاکید بر اینکه برای ازدواج افراد مبتلا به هموفیلی منعی وجود ندارد، گفت: در صورتی که یک خانم ناقل و یک آقا مبتلا به هموفیلی باشند، می‌توانند ازدواج کنند، اما توصیه می‌شود قبل از هفته دوازدهم بارداری، ژنتیک جنین بررسی شود. در این حالت، فرزندان پسر سالم و فرزندان دختر ناقل خواهند بود.

دکتر جاسب اظهارداشت: اولین توصیه به خانواده‌های بیماران هموفیلی، مراقبت، جلوگیری و پیشگیری از رفتار‌های پرخطری است که ممکن است منجر به خونریزی شود. خونریزی‌های مغزی در اثر ضربه به سر بسیار خطرناک و تهدیدکننده حیات است. سایر خونریزی‌ها مانند خونریزی‌های دندانی معمولا قابل کنترل هستند، اما خونریزی‌های داخلی، گوارشی و لگنی می‌توانند خطرناک باشند؛ در صورت وقوع تصادف یا حوادث مشابه، احتمال خونریزی‌های شدید وجود دارد، بنابراین اجتناب از رفتار‌های پرخطر بسیار مهم است.

دکتر جاسب عنوان کرد: بیماران مبتلا به هموفیلی برای درمان می‌توانند به بیمارستان بقایی و بیمارستان شفا مراجعه کنند، پزشکان متخصص در این مراکز حضور دارند و درمانگاه این بیمارستان‌ها هر روز صبح تا بعد از ظهر فعال می‌باشند. بیماران جدید پس از مراجعه به مرکز هموفیلی، کارت ویژه‌ای دریافت می‌کنند و دارو‌های آنها به صورت رایگان تأمین می‌شود، زیرا این بیماری در فهرست بیماری‌های خاص قرار گرفته است.