استفاده از ژن درمانی برای بازگرداندن شنوایی در افراد کم‌شنوا

به گزارش خبرگزاری صدا و سیما، در کشور‌های توسعه یافته، تقریباً ۸۰ درصد موارد ناشنوایی که قبل از یادگیری صحبت کردن در کودک رخ می‌دهد، به علت عوامل ژنتیکی است. یکی از این مولفه‌های ژنتیکی منجر به تولید نشدن پروتئین EPS۸ می‌شود که همزمان با رشد نامناسب سلول‌های مویی حسی در گوش داخلی است.

این سلول‌ها به طور معمول دارای ساختار‌های بلند مو مانندی به نام استریوسیلیا هستند که صدا را به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل می‌کنند که توسط مغز قابل درک است. در غیاب EPS۸، استریوسیلیا‌ها برای عملکرد بسیار کوتاه بوده که منجر به ناشنوایی می‌شود.

یافته‌های گروهی از پژوهشگران موسسه سالک و دانشگاه شفیلد نشان می‌دهد که انتقال EPS۸ طبیعی به بیمار می‌تواند کشیدگی استریوسیلیا و عملکرد سلول‌های مویی شنوایی در گوش موش‌هایی که تحت تأثیر از دست دادن EPS۸ قرار گرفته‌اند، را بازگردانی کند.

اوری مانور، یکی از نویسنده‌های ارشد، استادیار پژوهشی و مدیر مرکز بیوفوتونیکی پیشرفته Waitt در سالک، می‌گوید: یافته‌های ما نشان می‌دهد که عملکرد سلول‌های مویی را می‌توان در سلول‌های خاصی بازیابی کرد. من با کم شنوایی شدید به دنیا آمدم و احساس می‌کنم این یک هدیه فوق العاده است که بتوانم گزینه‌ای برای درک شنوایی برای مردم فراهم کنم.
جسم حلزونی، یک ساختارلوله مارپیچی درگوش داخلی، ما را قادر میسازد تا فرکانس‌های مختلف صدا را بشنویم و تشخیص دهیم. نواحی با فرکانس پایین حلزون گوش استریوسیلیای طولانی تری دارند در حالی که نواحی با فرکانس بالا دارای استریوسیلیای کوتاه تری هستند. وقتی صدا از گوش عبور می‌کند، مایع موجود در جسم حلزونی به ارتعاش در می‌آید و باعث ارتعاش استریوسیلیای سلول مویی می‌شود. این سلول‌های مویی سیگنال‌هایی را به نورون‌ها می‌فرستند که اطلاعات مربوط به صدا‌ها را به مغز منتقل می‌کنند.

مانور قبلاً کشف کرده بود که پروتئین EPS۸ برای عملکرد طبیعی شنوایی ضروری است، زیرا طول استریوسیلیای سلول‌های مویی را تنظیم می‌کند. بدون EPS۸، مو‌ها بسیار کوتاه هستند. همزمان، نویسنده ارشد والتر مارکوتی، استاد دانشگاه شفیلد، کشف کرد که در غیاب EPS۸ سلول‌های مویی نیز به درستی رشد نمی‌کنند.

برای این مطالعه، Manor و Marcotti گروه پژوهشی مشترکی تشکیل دادند تا ببینند آیا انتقال EPS۸ به استریوسیلیا سلول‌های مویی می‌تواند عملکرد آن‌ها را بازیابی کند تا در نهایت شنوایی را در موش بهبود بخشد. این تیم با استفاده از یک حامل ویروسی برای انتقال پروتئین به سلول‌های مویی، EPS۸ را به گوش داخلی موش‌های ناشنوا که فاقد EPS۸ بودند، وارد کردند. سپس آن‌ها از تصویربرداری دقیق برای توصیف و اندازه گیری استریوسیلیای سلول‌های مویی استفاده کردند.

بنابر اعلام ستاد توسعه علوم و فناوری های سلول های بنیادی، این تیم دریافتند که EPS۸ طول استریوسیلیا را افزایش داده و عملکرد سلول‌های مویی را در سلول‌های فرکانس پایین ترمیم می‌کند. آن‌ها همچنین دریافتند که پس از گذر از محدوده سنی خاص، به نظر می‌رسد سلول‌ها توانایی خود را برای بازیابی عملکرد از طریق این ژن درمانی از دست می‌دهند.

مانور می‌گوید: "EPS۸ یک پروتئین با عملکرد‌های مختلف است، و ما هنوز چیز‌های بسیاری برای رمزگشایی در مورد آن داریم. من متعهد به ادامه مطالعه کم شنوایی بوده و خوشبین هستم که کار ما می‌تواند به ژن درمانی بیماران ناشنوا کمک کند. "