بیماران هموفیلی و مشکل درمانی و معیشت

دکتر وحید فلاحتی  گفت : هموفیلی دسته بزرگی از اختلالات خونریزی دهنده ارثی و ژنتیکی است و در بدن انسان ۱۳ فاکتور انعقادی در فرایند جلوگیری از خونریزی در اثر زخم، ضربه و تروماها فعال می‌شوند که بیماری هموفیلی کمبود هر کدام از‌این فاکتور ها به صورت ارثی است.

 

او افزود :  تعریف هموفیلی از ترکیب دو کلمه هم به معنی خون و فیلی به معنی دوست و ترکیب آن ها دوست دار خون که معنی تحت اللفظی و لغوی آن است لذا علت نام گذاری این بیماری به خاطر خونریزی های شدید این بیماران و نیاز فوری آنها به خون میباشد.

 

وی تاکید کرد : این بیماری انواع مختلفی دارد و شایع ترین نوع آن هموفیلی نوع A با کمبود فاکتور ۸ و بعد از آن هموفیلی نوع B با کمبود فاکتور ۹ است که این دو دسته بزرگترین دسته بیماران هموفیلی را در استان تشکیل می‌هد.

 

دکتر فلاحتی در ادامه خاطر نشان کرد : علاوه بر این ۱۳ فاکتور، پروتئینی به نام فون ویلبراند ،که نقش مهمی در انعقاد خون دارد، وجود دارد که کمبود آن موجب بیماری شبه هموفیلی با نام کمبود پروتئین فون ویلبراند می‌شود و جز بیماران هموفیلی تقسیم بندی می‌شود که در این حالت، شایع ترین نوع هموفیلی، هموفیلی ناشی از کمبود پروتئین فون ویلبراند است.

 

او یادآور شد : این بیماری طیف های متفاوتی از خفیف، متوسط و شدید دارد که با شدت ضربه های متفاوت دچار خونریزی می‌شود و در فرم شدید این بیماری حتی گاهی بدون ضربه و آسیب نیز فرد دچار خونریزی می‌شود که این خونریزی اغلب در مفاصل آنها مثل مفصل آرنج و زانو اتفاق میفتد که این خونریزی از ماه های اول تولد زمانی که کودک شروع به راه رفتن می‌کند نیز رخ میدهد لذا با تشخیص به موقع و درمان با تزریق فاکتور هایی دچار کمبود هستند می‌توان خونریزی های آنها را کنترل کرد.

 

وی افزود : معضلی که بیماران هموفیلی با آن سروکار دارند، این است که گاهی فقط یک مفصل که به آن مفصل هدف گفته می‌شود به طور مکرر دچار خونریزی می‌شود که طی این خونریزی های مکرر، مفصل هدف دچار آسیب و تخریب شده و عملکرد طبیعی خود را از دست می‌دهد.

 

دکتر فلاحتی گفت : با وجود شرایط خوبی که در استان وجود دارد و تقریبا تمامی موارد خونریزی در این بیماران کنترل شده اند، با این حال دغدغه دیگر ما دسترسی به فاکتور هاست چراکه زمانی فردی دچار تصادف یا آسیب شدیدی می‌شود خونریزی های آنها از یک فرد عادی بیشتر می‌شود لذا لازم است که در این افراد فاکتور های اضافی تزریق شود که دسترسی به این فاکتور اضافه فرایندی زمان بر است چراکه باید در خواست آن از وزارت خانه ارسال شود، با این حال دسترسی به فاکتور ها نسبتا خوب است به جز فون ویلبراند و فاکتور ۸ که در این خصوص کمبود احساس می‌شود ولی امید به جبران آن است.

 

این متخصص خون و انکولوژی اضافه کرد: این هفته برای اطلاع رسانی و آشنایی مردم با بیماری هموفیلی، روش های درمان آنها و معضلاتی که این بیماران با آن روبه رو هستند به این نام نامگذاری شده است لذا یکی از مهم ترین مسائلی که بیماران هموفیلی با آن سروکار دارند داشتن شغل مناسبی است که در حین انجام آن دچار ضربه و آسیب و به دنبال آن خونریزی نشوند به همین علت شغل های اداری، دفتری مناسب ترین شغل برای آنهاست بنابراین لازم است پرسنل کارخانه و ادارات با این بیماری آشنایی داشته باشند و بتوانند شغل مناسب با این بیماران را فراهم بکنند.

 

او تاکید کرد: بنابراین دو مشکل اصلی ما، داشتن تیمی از همکاران برای کمک به درمان بیماران هموفیلی و مشکل شغلی این افراد است با این اگر بتوانیم برای این دو مشکل راه حل مناسبی پیدا کنیم شرایط ۱۰۰ بیماری هموفیلی که در استان مرکزی وجود دارند و فاکتور دریافت می‌کنند بهتر از پیش خواهد شد.

 

او در پایان افزود : دارو جدیدی به نام Hemlibra با اسم علمی Emicizumab که فاکتور ۸ جدید است ساخته شده و به کشور ما نیز وارد شده است و ما در آینده می‌توان برای بیمارانی ک کمبود فاکتور ۸ دارند به عنوان درمان پروفیلاکسی و پیشگیری از این دارو استفاده کرد این دارو به صورت ۳ یا ۴ هفته یکبار تزریق می‌شود و داروی بسیار موثری برای کنترل خونریزی در این بیماران میباشد.