مبتلایان به هموفیلی هم خون می‌خواهند هم مهربانی!

توپ کنار پایش افتاد آن را برداشت و حسرت گونه لمسش کرد. دلش نمی‌خواست توپ را پرت کند. خاطرات شیرین گذشته را مرور کرد. بازی اش خوب بود همیشه او را نوک حمله قرار می‌دادند. پارسال ۱۲ گل برای تیمش زده بود. در یکی از بازی ها، زانویش آسیب دید و به شدت خون ریزی کرد از آن روز به بعد فوتبال را کنار گذاشت.

حسن به بیماری هموفیلی دچار بود.
خونی که نباید ریخته شود!
در افراد سالم هنگام جراحت و خون ریزی سلول‌های خونی در کنار هم قرار می‌گیرند و با ایجاد لخته مانع خون ریزی می‌شوند، اما در بیماران هموفیلی که اختلال انعقادی دارند از آنجا که فاقد فاکتور‌های انعقاد خون هستند، اگر به دلیل ضربه یا حوادث مختلف دچار خون ریزی شوند، این خون ریزی قطع نمی‌شود مگر اینکه فاکتور‌های انعقاد خون از بیرون به آن‌ها تزریق شود. تزریق به موقع این فاکتور‌ها بسیار مهم است و چنانچه این کار با تأخیر صورت گیرد، بسته به نوع فاکتوری که بیمارِ مبتلا به هموفیلی فاقد آن هست، دچار عوارض مختلفی مانند معلولیت‌های جسمی، خون ریزی مویرگی چشم و نابینایی، سردرد و خونریزی‌های مغزی می‌شود و در صورت خراش در جایی از بدن خون ریزی آن بند نمی‌آید.

به گفته متخصصانِ خون واژه «هِم» به معنی خون و «فیلی» به معنی دوستدار خون است و به دلیل همراه بودن این بیماری با اختلالات خونریزی دهنده، «هموفیلی» نام گرفته است.

آمار دفتر مرکزی کانون هموفیلی ایران نشان می دهد در استان فارس ۹۰۲ بیمار مبتلا به هموفیلی شناسایی شده اند؛ که از این تعداد ۴۶۱ نفر به هموفیلی نوع آ، ۵۹ نفر به هموفیلی نوع بی و مابقی به انواع هموفیلی متوسط، خفیف و دیگر اختلال های انعقادی دچار هستند. بر اساس این آمار پس از تهران و خراسان رضوی، فارس بیشترین جمعیت هموفیلیِ کشور را در خود جای داده است.
آیا هموفیلی خبر می‌کند؟
از آن جا که زن‌ها دارای ۲ کروکوزوم ایکس (X) هستند و مرد‌ها یک کرموزوم ایکس (X) و یک کروموزوم ایگرگ (y) دارند بنابراین یک خانم حامل هموفیلی، ژن هموفیلی را روی یکی از کروموزوم‌های خود دارد و به احتمال ۵۰ درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می‌کند. مرد‌هایی هم که ژن معیوب را به ارث می‌برند، مبتلا به هموفیلی می‌شوند. مردان مبتلا به هموفیلی ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی‌کنند، ولی آن‌ها ژن را به دختران خود منتقل می‌کنند. به طور کلی بیماری هموفیلی وابسته به جنس است که در مردان شیوع بیشتری دارد.

دکتر داوود حدادی رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضا دانشگاه علوم پزشکی شیراز می گوید: علایم اولیه هموفیلی، خون ریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است این گونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. کوفتگی و خون مردگی‌های پی در پی در ضربات سبک در آغاز خردسالی، خون ریزی‌های خود به خودی به ویژه در مفصل‌ها و بافت‌های نرم و خون ریزی‌های شدید به دلیل ضربه‌های شدید و اعمال جراحی از دیگر علائم بیماری هموفیلی است.

دکتر حدادی بیماری هموفیلی را به دو نوع تقسیم می‌کند و می‌گوید در صورت کمبود فاکتور ۸ هموفیلی نوع آ و در صورت کمبود فاکتور ۹ هموفیلی نوع بی بوجود می‌آید.
همچنین بیماری هموفیلی بر حسب شدت به انواع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می‌شود که در صورت دسترسی به امکانات درمانی و دریافت به موقع فاکتور‌های انعقادی، فردِ بیمار می‌تواند طول عمری برابر با افراد معمولی جامعه داشته باشند.
به گفته وی معمولا تشخیص بیماری هموفیلی بر اساس گرفتن یک شرح حال کامل، معاینات بالینی و آزمایش‌های خونی متعدد به وسیله پزشک صورت می‌گیرد.
دکتر مهران کریمی فوق تخصص خون و آنکولوژی و رییس مرکز تحقیقات هموتولوژی دانشگاه علوم پزشکی شیراز که پرونده بیش از ۵۰۰ بیمار مبتلا به هموفیلی از استان فارس و دیگر نقاط کشور را زیر پوشش دارد می‌گوید: نشانه‌های بالینی می‌تواند از زمان تولد به صورت خونریزی از بند ناف و یا حتی در موارد شدید به صورت خون ریزی مغزی آغاز شود، تشنج نوزاد، بی قراری، نخوردن شیر کافی از سینه مادر یا شیر خشک از دیگر نشانه‌های ابتلا است و پس از تجویز سونوگرافی، خون ریزی مغزی تشخیص داده و پزشک متوجه اختلالات انعقاد می‌شود.

به گفته این متخصصِ خون، ۳۰ درصدِ بیماران هموفیلی نیز در زمان ختنه با خون ریزی به پزشک مراجعه می‌کنند و بیماری تشخیص داده می‌شود؛ پس از آن با بزرگ تر شدن شیرخوار و آغاز چهار دست و پا راه رفتن، در اثر زمین خوردن، کبودی‌هایی روی پوست و خون ریزی‌های پوست اتفاق می‌افتد و پزشک را متوجه بیماری هموفیلی می‌کند.
دکتر کریمی به دیگر علایم بیماری هموفیلی اشاره می‌کند و می‌گوید: در مواردی، خون ریزی از بینی، خون ریزی از دهان و لثه در بیمارِ مبتلا به هموفیلی دیده می‌شود؛ پزشک با این نشانه‌های خون ریزی دهنده متوجه می‌شود که فرد مبتلا به هموفیلی است و باید آزمایش‌ها و کار‌های تشخیصی صورت گیرد.

رییس مرکز تحقیقات هموتولوژی دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه می‌دهد اگر چه تشخیص نوع شدید هموفیلی آ و بی به علت خون ریزی خود به خودی در بیمار بسیار ساده است؛ در نوع متوسط و خفیف، بیماران به دلیل ضربه و تروما دچار خونریزی می‌شوند و در آن زمان پزشک متوجه بیماری در فرد می‌شود .
دکتر کریمی اضافه می‌کند: چنانچه نتایج آزمایش‌های تشخیصی شامل شمارش پلاکت‌ها و سی بی سی و آزمایش‌های انعقادیِ غربال گری غیرطبیعی باشد، پزشک به وجود بیماری هموفیلی مشکوک می‌شود و برای تشخیص قطعی باید سطح فاکتوری که پزشک به آن مشکوک است اندازه گیری شود.
عمرِطولانی با زود درمانی
حسن اگر چه دیگر نمی‌تواند به فوتبال ادامه دهد و از این بابت ناراحت است از این که می‌تواند با مراقبت و روش های درمانی مانند افراد عادی به زندگیش ادامه دهد خوشحال است. می‌گوید مدتی است به کلاس شطرنج می‌رود و دوست دارد در آینده استاد بزرگِ شطرنج شود و برای خانواده و کشورش افتخار بیافریند.

رییس اداره بیماران خاص و پیوند اعضا دانشگاه علوم پزشکی شیراز، درمان اصلی بیماران مبتلا به هموفیلی را تزریق فاکتور‌های انعقادی در هنگام خون ریزی ذکر می‌کند و توضیح می دهد علاوه بر جهرم، فسا و لار که بیماران مبتلا به هموفیلی در این مناطق و بخش های همجوار را پوشش می دهند؛ بخش هموفیلی بیمارستان شهید آیت الله دستغیب در شیراز هم مرکز جامعی برای پوشش بیماران مبتلا به هموفیلیِ است و در این بیمارستان امکان دسترسی به همه خدمات درمانیِ تخصصی و فوق تخصصی از جمله تزریق خون، تأمین دارو، خدمات آزمایشگاهی، دندان پزشکی، فیزیوتراپی، مرکز مشاوره روان پزشکی و روان شناسی و توان بخشی برای این بیماران فراهم شده است.

به گفته دکتر حدادی با هماهنگی وزارت بهداشت و همکاری سازمان‌های بیمه گر، فاکتور‌های انعقادی با وجود هزینه بالا، به صورت رایگان در اختیار بیماران قرار می‌گیرد.

رییس اداره بیماران خاص و پیوند اعضا دانشگاه علوم پزشکی شیراز با اشاره به شعار امسال روز جهانی هموفیلی مبنی بر "شناسایی بیماران مبتلا به بیماری های خونریزی دهنده و تأمین دسترسی آن ها به درمان"  می گوید شناسایی این افراد همواره در اولویت کار بهداشت و درمان قرار دارد و پس از شناسایی، هدف از درمان بیماری هموفیلی پیشگیری از عوارض بیماری است که معمولا در مفاصل و مغز ایجاد می‌شود.

دکتر حدادی توصیه می‌کند بیماران از تزریق عضلانی پرهیز کنند و بعد از تزریق وریدی به مدت ۵ دقیقه محل تزریق را فشار دهند در کودکان بیمار هم از اسباب بازی‌هایی با گوشه‌های گرد و برای کودکانی که روی زانو راه می‌روند از پَد ابری استفاده شود.
تزریقِ مهربانی
با بیماران مبتلا به هموفیلی مهربان باشیم. این را کارشناس حوزه تالاسمی و هموفیلی دانشگاه علوم پزشکی شیراز می‌گوید.

زهره زاهدی فرد ادامه می‌دهد رسانه‌ها باید با افزایش آگاهی جامعه در خصوص بیماری هموفیلی بین بیماران و افراد جامعه همدلی بهتری برقرار کنند و زمینه مشارکت و همکاری جامعه به ویژه در خصوص نام نویسیِ دانش آموزانِ مبتلا به هموفیلی در مدارس و حوزه کار و اشتغالِ این بیماران را فراهم کنند.

مادری که مهرماه پارسال ثبت نام فرزندش با مشکل روبرو شده می گوید: با اینکه پسرم در آزمون ورودی با نمره بالا قبول شد اما اولیای مدرسه ای که در نظر داشتم فرزندم به آن جا برود از پذیرش او امتناع می کردند و می گفتند نمی توانند هیچ مسولیتی در قبال او بپذیرند.

مژگان یکانی سرپرست نمایندگی دفتر کانون هموفیلی ایران؛ شاخه استان فارس، در کنار دغدغه والدین در خصوص ادامه تحصیل فرندانشان می گوید: اما مشکل ۹۰ درصد افراد مبتلا به هموفیلیِ استان، اشتغال است. کارفرمایان و حوزه کار و اشتغال ترجیح می دهند افراد سالم را استخدام کنند در حالی که مبتلایان به هموفیلی مورد بی مهری قرار می گیرند و مجبور می شوند به برخی کارهای فیزیکی که مناسب وضع آن ها نیست روی بیاورند که خطر آسیب به مفاصل و احتمال خون ریزی از بدنِ بیمار را به همراه دارد، در نتیجه محدودیت‌های کار، شرایط زندگی را برای آن ها سخت کرده و زندگی دردناکی برایشان رقم زده است. او  ادامه می دهد در ایران نداشتن معافیت پزشکی شرط استخدام است و همین موضوع وضع اشتغال را برای مبتلایان به هموفیلی سخت کرده است.

به گفته سرپرست نمایندگی دفتر کانون هموفیلی ایران؛ شاخه استان فارس، برای رفع دغدغه های اقتصادی افراد مبتلا به هموفیلی در صورتی که به این افراد با توجه به شرایط ویژه‌ای که دارند مستمری تعلق گیرد و برای آن هایی هم که در حال کار هستند بازنشستگی پیش از موعد اجرا و  از طرفی نگرش جامعه به این بیماری اصلاح شود و نگاه به بیماران را نرم‌ تر و مهربان‌ تر کنیم بخش عمده ای از دغدغه‌های آن‌ها رفع خواهد شد.
کارشناس حوزه تالاسمی و هموفیلی دانشگاه علوم پزشکی شیراز همچنین روند سخت پیشیگری از متولد شدن فرزندان مبتلا به هموفیلی را از دغدغه های دیگر ذکر می کند. زهره زاهدی فرد می گوید: همان طور که آقای قویدل مدیر عامل کانون هموفیلی ایران گفته وزارت بهداشت و سازمان‌های بیمه‌گر نتوانسته اند به نتیجه قاطعی برسند که در حوزه‌های پیشگیری نه تن‌ها نباید سخت‌گیری کنند، بلکه باید ترویج و حمایت مستمری از آن داشته باشند. به عنوان مثال وقتی زنان و دختران با اختلالات انعقادی و کسانی که ناقل هموفیلی هستند شناسایی و برای آزمایشات ژنتیک معرفی می‌شوند، بیمه‌ها می‌گویند باید فرد اول ازدواج کند، سپس آزمایش ژنتیک دهد؛ در حالیکه ابتدا باید وضعیت ژنتیک فرد مشخص باشد و بعد ازدواج کند. زیرا فرد باید به زوج آینده‌اش بگوید که ناقل هموفیلی هست یا خیر.

دکتر محمدجواد جمالی نوبندگانی نماینده مردم فارس در مجلس شورای اسلامی که در حوزه پزشکی تخصص دارد موکول کردن انجام آزمایش شناسایی افراد ناقل هموفیلی به بعد از ازدواج را عاملی در جهت افزایش جمعیت مبتلایان به این بیماری می داند و می‌گوید: بی تردید مبتلایان به هموفیلی که مدام در حال دست و پنجه نرم کردن با بیماری هستند و به مصرف دارو نیاز دارند، باید به طور مداوم، هم از نظر شناسایی افراد ناقل و هم تامین هزینه‌های درمان حمایت شوند، چرا که این بیماران در معرض مشکلات خون ریزی و کاهش پلاکت‌ها قرار دارند و بی‌توجهی به این مهم می‌تواند جان این بیماران را به خطر بیندازد.

به گفته این نماینده مجلس انجام آزمایشات غربالگری و ژنتیک قبل از ازدواج تاثیر به سزایی در کاهش تولد نوزادان مبتلا به بیماری‌های انعقادی داشته است، بنابراین باید برای ممانعت از افزایش جمعیت مبتلا به این بیماری‌ها، انجام این نوع آزمایشات قبل از ازدواج جدی گرفته شود تا در هزینه‌های درمان نیز صرفه‌جویی شود، چرا که هزینه‌های درمانِ این نوع بیماری‌ها بار سنگینی بر حوزه سلامت تحمیل می‌کند.

به تاکید کارشناسان، ۷۰ درصد موارد هموفیلی قابل پیشگیری است و تنها ۳۰ درصدِ آن خارج از اراده است، اما هنوز در این حوزه‌ها برنامه منسجم و دقیقی اجرا نمی‌شود.
هموفیلی جزء بیماری‌های خاص محسوب می‌شود که توجه ویژه به آن با هدف رفع مشکلات و دغدغه‌های مبتلایان به این بیماری ضروری به نظر می‌رسد. اگر چه موضوع کار و اشتغال، ارایه خدمات رفاهی و روان شناسی و دارو و درمان از نیاز‌های اساسی این بیماران محسوب می‌شود بیشتر از همه، آن‌ها به تزریقِ مهربانی نیاز مبرم دارند همان طور که تزریق خون و فاکتور‌های انعقادی نیاز حیاتیِ آن هاست.

**سیده نصرت شجاعی 

خبرگزاری صدا و سیما، مرکز فارس